OBIETTIVO:
Identificazione dei meccanismi patogenetici che conducono alla biogenesi dei citosomi, al loro mancato degrado ed alla morte cellulare nella forma infantile della ceroido-lipofuscinosi neuronale (INCL). Nel lungo termine, infatti, il progresso nelle conoscenze della patologia molecolare di questa forma può contribuire allo sviluppo di strategie terapeutiche razionali e verificare l’efficacia in vitro dell’uso di farmaci inibitori della cascata apoptotica, al fine di contrastare il processo di morte cellulare nella INCL.